Фиброэластоз эндокарда — серьезное заболевание, которое может быть как врожденным, так и приобретенным. Оно характеризуется диффузным утолщением эндокарда в одной или нескольких сердечных камерах, вызванным разрастанием соединительной ткани. Симптомы включают проявления сердечной недостаточности, такие как тахикардия, одышка и периферические отеки, а также нарушения ритма, которые могут приводить к головокружению и предобморочным состояниям. Для диагностики используют электрокардиографию, ЭхоКГ и эндомиокардиальную биопсию. Лечение включает препараты для устранения сердечной недостаточности, антикоагулянтные и антиаритмические средства. В некоторых случаях выполняют радиочастотную аблацию (РЧА) и пересадку сердца.

Общие сведения

Фиброэластоз эндокарда (ФЭ, эндомиокардиальный фиброз, эндокардиальный фиброэластоз) — это патология сердца, которая может быть врожденной или приобретенной. Характеризуется разрастанием коллагеновой и эластиновой ткани в стенках эндокарда и субэндокардиального миокарда различных отделов сердца. Эндокардиальный фиброэластоз входит в группу неклассифицируемых кардиомиопатий.

Врожденный фиброэластоз часто сочетается с другими врожденными пороками сердца, такими как открытый артериальный проток, гипоплазия правого желудочка и подклапанный аортальный стеноз. Частота врожденного ФЭ составляет 4-17 случаев на 1000 врожденных пороков сердца. Болеют преимущественно женщины. Наибольшая распространенность врожденного ФЭ наблюдается в Африке, Юго-Восточной Азии и Южной Америке. Эпидемиологические данные о приобретенном фиброэластозе отсутствуют.

Врожденная форма

Точные причины врожденного фиброэластоза эндокарда не установлены. Предполагается, что внутриутробные вирусные инфекции (Коксаки В, эпидемический паротит, цитомегаловирусная инфекция) могут играть роль в развитии заболевания. Также существует теория аутоиммунной природы ФЭ, поддерживаемая наличием специфических аутоантител (SS-A и SS-B) в крови матерей детей, страдающих этим заболеванием. Некоторые специалисты считают эндокардиальный фиброэластоз кардиальным проявлением неонатальной красной волчанки.

Возможно, существует и наследственная предрасположенность. Многочисленные исследования выявили у больных ФЭ мутацию гена G4.5, регулирующего синтез коллагена и эластина и расположенного на X-хромосоме в области Xq28.

Приобретенная форма

Развитию вторичного фиброэластоза эндокарда могут способствовать различные заболевания сердца, при которых в тканях накапливаются различные метаболиты:

• инфекционный миокардит
• дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатии
• болезни накопления (амилоидоз, гемохроматоз, болезнь Нимана-Пика)

Патогенез

Под воздействием нескольких факторов, а также по неизвестным причинам, в тканях сердца происходят патологические изменения. Эндотелиальные клетки субэндокардиального слоя миокарда и эндокарда трансформируются в мезенхимальные клетки (фибробласты), которые начинают синтезировать коллагеновые и эластиновые волокна под влиянием фактора роста. Нарушение регуляции фактора роста фибробластов усиливает фиброз.

Это приводит к утолщению эндокарда в одном или нескольких отделах сердца (предсердия, желудочки), повышая жесткость и уменьшая податливость стенок сердца. Нарушается диастолическая функция, ухудшается наполнение сердечных камер кровью в период диастолы. Происходят гемодинамические нарушения: повышается давление в предсердиях и желудочках, а также в сосудах малого круга кровообращения, снижается систолическое артериальное давление. Сердечные полости расширяются, формируются пристеночные тромбы. Разрастание соединительной ткани в области перегородок нарушает работу проводящей системы сердца.

Патологоанатомические изменения включают склероз и обызвествление эндокарда, утолщение и укорочение сухожильных хорд, гипертрофию мышечных волокон, особенно выраженную в области папиллярных мышц. Характерны также дегенерация атриовентрикулярного узла и диффузное скопление в миокарде иммуноглобулинов класса G и Т-клеточных инфильтратов.

Классификация

По происхождению

Фиброэластоз эндокарда делится на два типа: первичный (врожденный) и вторичный (приобретенный). Врожденный ФЭ может быть изолированным или сопровождаться органическими поражениями сердца, такими как врожденные пороки. В зависимости от локализации фиброза выделяют несколько форм:

• ФЭ левого желудочка: Наиболее распространенная форма, которая может проявляться либо значительным увеличением объема желудочка (дилатированный тип), либо его уменьшением (контрактильный тип).
• ФЭ правого желудочка: Крайне редкая форма, при которой процесс может затрагивать правое предсердие.
• ФЭ в области верхушек желудочков: Известна как болезнь Девиса (гиперэозинофильная эндомиокардиальная болезнь), часто сопровождается образованием пристеночных тромбов в желудочках.

Симптомы фиброэластоза эндокарда

Врожденная форма

Врожденный фиброэластоз эндокарда отличается тяжелым и быстро прогрессирующим течением, обычно проявляется в первый год жизни. Родители могут заметить у ребенка вялость, плохое сосание или отказ от грудного кормления. Кожа становится бледной, наблюдается недостаточный набор веса и частые респираторные инфекции. Со временем появляются признаки застойной сердечной недостаточности: учащенное дыхание и сердцебиение, цианоз губ и кончиков пальцев, увеличение печени (гепатомегалия).

Приобретенная форма

Приобретенный фиброэластоз эндокарда чаще встречается у взрослых и развивается постепенно. Сначала появляются одышка, учащенное сердцебиение и повышенная утомляемость при минимальных физических нагрузках. Затем возникают отеки в области лодыжек и голеней, тяжесть и боли в правом подреберье из-за увеличенной печени. Нарушения ритма сердца проявляются приступами, включающими головокружение, потемнение в глазах и обмороки.

Осложнения

Врожденная форма

Врожденный фиброэластоз часто приводит к опасным для жизни состояниям, требующим немедленного медицинского вмешательства. Это могут быть тромбоэмболии мозга и мезентериальных сосудов, острая сердечная недостаточность (кардиогенный шок, отек легких) и остановка сердца из-за полной атриовентрикулярной блокады.

Приобретенная форма

Вторичный фиброэластоз эндокарда часто приводит к фиброзу сердечных клапанов, что вызывает пороки сердца (например, митральный стеноз или аортальную недостаточность) и впоследствии легочную гипертензию. Редкие осложнения включают инфаркт миокарда и скопление жидкости в брюшной, перикардиальной и плевральной полостях. Точные статистические данные о частоте этих осложнений отсутствуют.

Диагностика

Диагностикой врожденного фиброэластоза эндокарда занимаются педиатры, детские кардиологи и неонатологи. Пациентов с приобретенной формой фиброэластоза курируют кардиологи. При физикальном осмотре отмечают увеличенный живот, колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев (симптом барабанных палочек), гепатоюгулярный рефлюкс (набухание шейных вен при надавливании на правое подреберье). При аускультации сердца и легких выявляют глухость сердечных тонов, ритм галопа и влажные мелкопузырчатые хрипы. Ключевые методы диагностики ФЭ включают:

• Электрокардиограмма (ЭКГ): На ЭКГ выявляют атриовентрикулярную блокаду (АВ-блокада) I, II и III степени, синдром Фредерика (сочетание полной АВ-блокады и фибрилляции предсердий). Часто наблюдаются признаки синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) (укорочение интервала P-Q, удлинение и деформация комплекса QRS, наличие дельта-волн), гипертрофия предсердий и желудочков.
• Рентгенография: Рентгенограммы грудной клетки показывают кардиомегалию (увеличение размеров сердца), шаровидную форму сердца при дилатированном ФЭ и трапециевидную форму при контрактильном ФЭ. Характерна картина легочной гипертензии – выбухание и удлинение ствола легочной артерии, расширение тени корней легких, усиление легочного рисунка.
• Эхокардиография (ЭхоКГ): На ЭхоКГ наблюдаются дилатация полостей сердца, выраженная эхопозитивность эндокарда (уплотнение и утолщение стенок), снижение сократительной способности миокарда. При наличии врожденных или приобретенных пороков сердца видны повреждения клапанов и перегородок, повышение давления в системе легочной артерии. ЭхоКГ плода позволяет диагностировать фиброэластоз эндокарда с 14-й недели беременности.
• Гистологические исследования: Эндомиокардиальная биопсия проводится редко и только при сомнительных результатах предыдущих исследований. При микроскопии препаратов выявляют гипертрофию, фрагментацию и вакуолизацию мышечных волокон в субэндокардиальных отделах и области сосочковых мышц, фиброз, гиалиноз эндокарда и миокарда, гибель кардиомиоцитов.

Дифференциальная диагностика

Фиброэластоз эндокарда следует отличать от других врожденных кардиальных патологий, таких как аномальное отхождение левой венечной артерии от легочного ствола и врожденный кардит. Также необходимо дифференцировать ФЭ от заболеваний сердца инфекционной природы (вирусный миокардит, инфекционный эндокардит, острая ревматическая лихорадка) и метаболических расстройств (мукополисахаридоз, гликогеноз).

Лечение фиброэластоза эндокарда

Консервативная терапия

Специфического лечения нет. Все пациенты подлежат обязательной госпитализации в кардиологический стационар, а при тяжелом состоянии – в отделение реанимации и интенсивной терапии. Для лечения приобретенного ФЭ применяют препараты, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности: ингибиторы АПФ (периндоприл, эналаприл), блокаторы бета-адренергических рецепторов (бисопролол, метопролол) и антагонисты минералокортикоидных рецепторов (спиронолактон). Для предотвращения тромбообразования назначают антикоагулянты (варфарин, гепарин).

Для купирования приступов аритмии (синдром WPW) применяют вагусные пробы (массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы), аденозинтрифосфат, блокаторы медленных кальциевых каналов